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先天性小耳畸形是一个并不十分精确的术语,一般指的是重度耳廓发育不全。常伴有外耳道闭锁,中耳畸形和颌面畸形。其发生率约1:7000男性多见,在右侧者多见,双侧者不足10%。先天小耳畸形手术的安全性介绍?
小耳畸形为先天性耳廓发育畸形,畸形轻重程度可有很大不同。比较重度畸形表现为无耳,比较轻者呈现近似耳廓的形态,但明显小于正常。这两种情况都较少见。绝大多数小耳畸形,系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团,和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良,有听力障碍。先天性小耳并非罕见。据统计其发生率约为1:20000。单双侧之比约为8:1。因耳廓位于明显部位,其形态失常对患儿心理发育极有影响。治疗主要有手术修复,施行全耳廓再造术。疗效尚好。
在胚胎发育过程中,中耳与外耳主要来自第1、二鳃弓组织。5周的胚胎时,耳廓在这两个鳃弓上以6个小丘的形成出现,而内耳则出现于3周的胚胎,来源于外胚层组织。由于组织来源不同,小耳畸形患儿主要是外耳与中耳的发育畸形,内耳往往并不累及。而声音传到人的内耳有两条途径,通过外耳道中耳再到内耳的途径称为气传导,小耳畸形气传到障碍。声音震动颅骨传到内耳的称为骨传道,小耳畸形骨传道存在,对大的声音能够听到。一般来说,侧小耳畸形的患侧大约有40%的听力,再加上健侧听力正常,除在判断方向上稍差外,对语言发音及平时生活并无多大影响。
这种疾病的病因尚不十分明确,未能发现特殊致病因素,怀孕初期病毒性感染、先兆流产、服药、精神刺激及辐射、环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一,是否有遗传因素尚无定论。
全耳再造较好手术时间是在7岁左右的学龄前期。这是由于儿童对身体的意识通常在4-5岁时形成,为避免遭到同伴的嘲笑而引起心理发育障碍,应孩子入学之前进行耳再造手术。从生理角度来讲,3岁幼儿的耳廓已达成人的85%,10岁以后耳廓宽度几乎不再生长,5-10岁间的儿童耳廓的长度仅比成年人小数毫米,在此期间进行耳廓再造,成年后再造耳与患耳的大小及形态可做到尽可能相似。
由于先天性小耳畸形的患者常伴有听小骨发育异常,患耳听力不好,而全耳再造只能恢复耳廓的外形,即使通过耳道再造也只能改善部分听力,且效果不明显。对幼小的孩子来讲,可在较小的时候实施人工电子耳蜗等技术,等孩子7岁时再造外耳。不过,做人工电子耳蜗时,良好能在整形专家指导下进行,给将来外耳再造手术预留好位置。(编辑3001)